Khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (PNET) là gì?
Một khối u nội tiết thần kinh tuyến tụy (PNET) phát triển trong tuyến tụy từ một loại tế bào được gọi là tế bào nội tiết thần kinh, hoặc tế bào nội tiết. Các tế bào này sản xuất và giải phóng các hormone như insulin và glucagon vào máu.
PNET có thể là lành tính (không phải ung thư) hoặc ác tính (ung thư). Một số loại PNET có thể gây ra sản xuất quá mức các hormone.
Chỉ có 7 phần trăm các trường hợp ung thư tuyến tụy gây ra PNETs, vì vậy những khối u này rất hiếm. Tuy nhiên, PNET có thể dẫn đến nhiều triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào loại hormone mà nó tạo ra. Nếu khối u ác tính và lan sang các bộ phận khác của cơ thể, ung thư có thể trở nên rất nghiêm trọng.
Các tên khác của PNET là:
- khối u thần kinh nội tiết (NET)
- khối u nội tiết tuyến tụy
- khối u tế bào đảo tụy
- khối u tế bào đảo
- đảo khối u Langerhans
Các loại khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?
PNET có thể là không chức năng hoặc chức năng.
Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy không chức năng
Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy không có chức năng tạo ra các chất không gây ra triệu chứng. Các triệu chứng duy nhất là kết quả của sự phát triển và lan rộng của khối u.
Những khối u này thường ác tính.
Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy chức năng
Các khối u chức năng là những khối u sản sinh ra một loại hormone gây ra các triệu chứng.
Ba loại khối u chức năng chính là u tuyến, u dạ dày và u đường tiết tố. Các khối u chức năng khác tồn tại, nhưng chúng cực kỳ hiếm.
Insulinoma
Insulinoma là một khối u sản xuất hormone insulin. Insulin chịu trách nhiệm kiểm soát lượng đường trong máu.
Insulinomas là loại PNET chức năng phổ biến nhất, chiếm gần 70% các trường hợp. Chúng thường lành tính.
Dạ dày ruột
Bệnh lý dạ dày xảy ra khi khối u phát triển từ các tế bào nội tiết thần kinh tạo ra hormone gastrin. Gastrin giúp giải phóng axit trong dạ dày để tiêu hóa thức ăn.
Các khối u thường là ác tính.
Glucagonoma
Một khối u sản xuất hormone glucagon được gọi là khối u glucagonoma. Hormone này làm cho gan giải phóng glucose, hoặc đường, vào máu.
Glucagonomas thường ác tính.
Khối u chức năng hiếm gặp
Có một số loại PNET chức năng cực kỳ hiếm. Chúng bao gồm các VIPomas, sản xuất peptit hoạt tính đường ruột (VIP).
Somatostatinomas là một loại khác. Chúng tạo ra hormone somatostatin, có tác dụng kiểm soát lượng đường, nước và muối trong cơ thể.
Các giai đoạn của một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?
Cũng như các bệnh ung thư khác, các giai đoạn và giai đoạn con được sử dụng để mô tả mức độ tiên tiến của PNET.
Hệ thống TNM của Ủy ban Hỗn hợp Hoa Kỳ về Ung thư (AJCC) sử dụng thang điểm từ 1 đến 4 cho các PNET. Nó tính đến những điều sau:
- kích thước của khối u (T)
- liệu khối u có lan đến các hạch bạch huyết lân cận hay không (N)
- liệu khối u đã di căn hay lan rộng đến các vị trí xa (M)
Giai đoạn 1
Ở giai đoạn 1, khối u có chiều ngang không lớn hơn 2 cm (.79 inch) và vẫn giới hạn trong tuyến tụy.
Giai đoạn 2
Ở một số dạng của giai đoạn 2, khối u có chiều ngang lớn hơn 2 cm (.79 in) nhưng vẫn giới hạn trong tuyến tụy.
Bạn cũng có thể được chẩn đoán ở giai đoạn 2 nếu khối u chưa lan đến các hạch bạch huyết lân cận hoặc các vị trí xa, nhưng nó đã đến ống mật chủ hoặc tá tràng. Tá tràng là một phần của ruột non.
Giai đoạn 3
Bạn sẽ được chẩn đoán ở giai đoạn 3 nếu áp dụng một trong những điều sau:
- Khối u đã lan đến các mạch máu hoặc cơ quan lân cận (chẳng hạn như ruột già hoặc lá lách), nhưng nó chưa lan đến các hạch bạch huyết lân cận hoặc các vị trí xa.
- Khối u đã di căn đến các hạch bạch huyết gần đó nhưng không đến các vị trí xa. Khối u có thể có kích thước bất kỳ, và có thể hoặc không giới hạn trong tuyến tụy.
Giai đoạn 4
Bạn sẽ được chẩn đoán mắc PNET giai đoạn 4 nếu khối u đã di căn đến các vị trí xa trong cơ thể.
Bạn sẽ nhận được chẩn đoán này bất kể kích thước của khối u, khối u có giới hạn trong tuyến tụy hay không hoặc liệu khối u có di căn đến các hạch bạch huyết lân cận hay không.
Các loại khối uPNET cũng được phân loại thành các cấp độ dựa trên hình thức tế bào của chúng và liệu ung thư có khả năng lây lan hay không.
Khối u cấp 1 có các tế bào trông bình thường, phát triển chậm. Khối u cấp độ 3 có các tế bào trông bất thường và phát triển nhanh chóng. Khối u cấp 2 nằm ở giữa. Các tế bào trông hơi bất thường, nhưng chúng phát triển chậm hơn.
Các triệu chứng của một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?
Các triệu chứng của PNET khác nhau tùy thuộc vào loại khối u.
Các triệu chứng của khối u không chức năng phát sinh từ sự phát triển và lan rộng của khối u. Các triệu chứng của khối u chức năng phụ thuộc vào hormone được sản xuất và giải phóng vào máu.
Các triệu chứng của một khối u không chức năng
Các triệu chứng của một khối u không chức năng bao gồm:
- khó tiêu
- tăng ga
- bệnh tiêu chảy
- đau bụng hoặc lưng
- khối u bụng
- vàng da và lòng trắng của mắt, được gọi là vàng da hoặc icterus
Các triệu chứng của một bệnh lý dạ dày
Các triệu chứng của u biểu mô bao gồm:
- loét dạ dày tái phát
- đau bụng phản ứng với thuốc kháng axit
- chất trong dạ dày trào ngược lên thực quản
- bệnh tiêu chảy
Các triệu chứng của insulinoma
Insulinoma có thể gây ra nhịp tim cao và lượng đường trong máu thấp. Các triệu chứng của lượng đường trong máu thấp là:
- đau đầu
- cảm giác lâng lâng
- mờ mắt
- yếu đuối
- rung chuyển
- cáu gắt
- nạn đói
Các triệu chứng của một glucagonoma
Các triệu chứng của glucagonoma bao gồm:
- phát ban trên bụng, chân hoặc mặt
- bệnh tiêu chảy
- giảm cân không giải thích được
- lưỡi và miệng lở loét
Một glucagonoma cũng có thể gây ra cục máu đông, có thể dẫn đến các triệu chứng sau:
- hụt hơi
- tưc ngực
- ho
- đau ở cánh tay hoặc chân
- sưng tay hoặc chân
- hơi ấm của một cánh tay hoặc một chân
Một glucagonoma cũng có thể gây ra lượng đường trong máu cao, có thể dẫn đến các triệu chứng sau:
- đau đầu
- da khô
- đi tiểu thường xuyên
- nạn đói
- khát nước
Ai có nguy cơ phát triển khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy?
PNET là một loại khối u rất hiếm. Yếu tố nguy cơ duy nhất được biết đến để phát triển một khối u như vậy là mắc một căn bệnh gọi là hội chứng đa sản nội tiết loại 1 (MEN1) hoặc có tiền sử gia đình mắc hội chứng này.
MEN1 là một bệnh di truyền gây ra một hoặc nhiều tuyến nội tiết hoạt động quá mức hoặc phát triển một khối u. Các tuyến nội tiết bị ảnh hưởng bởi MEN1 bao gồm tuyến tụy, tuyến cận giáp và tuyến yên.
Làm thế nào để chẩn đoán một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy?
Có một số cách mà bác sĩ có thể chẩn đoán PNET. Bước đầu tiên là hoàn thành một cuộc khám sức khỏe tổng thể và xem xét tiền sử bệnh tật và gia đình của bạn. Bước tiếp theo là xét nghiệm máu hoặc thực hiện kỹ thuật hình ảnh để tìm khối u.
Xét nghiệm máu để tìm sự gia tăng của hormone và lượng glucose trong máu. Mức tăng có thể chỉ ra một PNET.
Các xét nghiệm hình ảnh cho phép bác sĩ hình dung tuyến tụy của bạn và tìm kiếm sự hiện diện của khối u. Các xét nghiệm này có thể bao gồm siêu âm, chụp MRI hoặc chụp CT.
Một cách khác để có được hình ảnh của tuyến tụy là thực hiện phẫu thuật thăm dò nhỏ. Bác sĩ có thể muốn đưa một camera nhỏ hoặc ống nội soi vào ổ bụng để xem tuyến tụy của bạn. Họ cũng có thể chọn lấy một mẫu mô nhỏ để làm sinh thiết.
Các lựa chọn điều trị cho một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?
Khi PNET lành tính, việc điều trị có thể chỉ đơn giản là dùng thuốc điều trị các triệu chứng của hormone sản xuất quá mức. Một khối u chức năng thường lành tính. Nếu các triệu chứng nghiêm trọng, phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể là cần thiết.
Phẫu thuật là phương pháp điều trị phổ biến nhất đối với các khối u ác tính. Mục đích của phẫu thuật là loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt. Nếu khối u xuất hiện ở các khu vực khác của cơ thể, chẳng hạn như gan hoặc phổi, bác sĩ phẫu thuật của bạn cũng có thể loại bỏ nó khỏi những vị trí đó.
Nếu ung thư lan rộng khắp cơ thể, bạn có thể cần hóa trị để giảm kích thước khối u.
Tỷ lệ sống sót đối với các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?
Tỷ lệ sống sót của những người mắc PNET cao hơn so với những người bị ung thư tuyến tụy phổ biến hơn.
Số liệu thống kê dưới đây dành cho những người được chẩn đoán từ năm 2009 đến 2015 và cho biết bao nhiêu người trong số họ sống được ít nhất 5 năm sau khi chẩn đoán.
Chúng được lấy từ cơ sở dữ liệu Giám sát, Dịch tễ học và Kết quả Cuối cùng (SEER), cơ sở này tổng hợp số liệu thống kê từ nhiều vùng trên khắp Hoa Kỳ.
Triển vọng dài hạn cho những người có PNET là gì?
Nếu bác sĩ của bạn tìm thấy một khối u ác tính trước khi nó lan ra ngoài tuyến tụy, thì triển vọng là tốt. Phẫu thuật để loại bỏ nó thường chữa khỏi ung thư. Các tế bào ung thư càng lan rộng khắp cơ thể, cơ hội phục hồi càng thấp.
Nếu khối u là lành tính, triển vọng cũng tốt. Các bác sĩ thường có thể loại bỏ khối u lành tính và chữa khỏi bệnh thông qua phẫu thuật. Thuốc có thể làm giảm các triệu chứng do hormone dư thừa gây ra.
