Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari (BCS) là một bệnh gan hiếm gặp có thể xảy ra ở người lớn và trẻ em.

Trong tình trạng này, các tĩnh mạch gan (gan) bị thu hẹp hoặc tắc nghẽn. Điều này ngăn chặn dòng chảy bình thường của máu ra khỏi gan và trở lại tim.

Sự tắc nghẽn trong gan có thể xảy ra từ từ theo thời gian hoặc đột ngột. Nó có thể xảy ra do cục máu đông. Hội chứng Budd-Chiari có thể gây tổn thương gan từ nhẹ đến nghiêm trọng.

Huyết khối tĩnh mạch gan là một tên gọi khác của hội chứng này.

Các kiểu Budd-Chiari là gì?

Các loại Budd-Chiari ở Người lớn

Ở người lớn, hội chứng Budd-Chiari có thể biểu hiện dưới nhiều dạng khác nhau tùy thuộc vào tốc độ gây ra các triệu chứng hoặc mức độ tổn thương gan đã xảy ra. Các loại này bao gồm:

• Budd-Chiari mãn tính. Đây là loại Budd-Chiari phổ biến nhất. Các triệu chứng xảy ra từ từ theo thời gian. Gần 50 phần trăm những người mắc bệnh Budd-Chiari mãn tính cũng có vấn đề về thận.

• Budd-Chiari cấp tính. Budd-Chiari cấp tính xảy ra đột ngột. Những người bị loại này có các triệu chứng như đau và sưng dạ dày rất nhanh chóng.

• Fulminant Budd-Chiari. Loại hiếm này xảy ra thậm chí còn nhanh hơn Budd-Chiari cấp tính. Các triệu chứng xuất hiện nhanh chóng bất thường và có thể dẫn đến suy gan.

Budd Nhi-Chiari

Hội chứng Budd-Chiari thậm chí còn hiếm hơn ở trẻ em và không có bất kỳ loại duy nhất nào ở trẻ em.

Theo một nghiên cứu y khoa năm 2017 được thực hiện tại London, 2/3 trẻ em mắc hội chứng này có bệnh lý tiềm ẩn gây ra cục máu đông.

Trẻ em mắc bệnh Budd-Chiari thường có các triệu chứng mãn tính phát triển chậm. Tổn thương gan không xảy ra đột ngột. Nó phổ biến hơn ở trẻ em trai và có thể xảy ra ở trẻ em dưới 9 tháng.

Các triệu chứng của Budd-Chiari là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh. Chúng có thể nhẹ hoặc rất nghiêm trọng. Khoảng 20 phần trăm những người mắc bệnh Budd-Chiari không có triệu chứng nào cả.

Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm:

• đau ở bụng trên bên phải
• buồn nôn và ói mửa
• mệt mỏi
• giảm cân
• tổn thương gan
• vàng da và mắt (vàng da)
• gan to (gan to)
• bụng sưng hoặc đầy hơi (cổ trướng)
• huyết áp cao trong gan (tăng áp lực tĩnh mạch cửa)
• cơ thể hoặc chân phù nề (phù nề)
• có máu trong chất nôn (triệu chứng hiếm gặp)

Hội chứng Budd-Chiari có thể gây ra chức năng gan thấp và sẹo (xơ hóa) gan. Nó có thể dẫn đến các tình trạng gan khác như xơ gan.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari?

Hội chứng Budd-Chiari rất hiếm. Nó thường xảy ra cùng với rối loạn máu.

Có một số nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari. Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân chính xác không được biết. Đôi khi các tình trạng gan khác như xơ gan có thể gây ra hội chứng Budd-Chiari.

Hầu hết những người mắc hội chứng này đều có tình trạng sức khỏe tiềm ẩn gây ra quá nhiều máu đông.

Rối loạn máu có thể dẫn đến hội chứng Budd-Chiari bao gồm:

• bệnh hồng cầu hình liềm (tế bào máu có hình lưỡi liềm thay vì hình tròn)
• bệnh đa hồng cầu (quá nhiều hồng cầu)
• tăng huyết khối (đông máu quá nhiều)
• hội chứng myelodysplastic (rối loạn tủy xương)

Phụ nữ trưởng thành có nguy cơ mắc Budd-Chiari cao hơn nếu họ sử dụng thuốc tránh thai. Trong một số trường hợp, việc mang thai có thể dẫn đến hội chứng này, có thể xảy ra sau khi sinh.

Các nguyên nhân khác bao gồm:

• rối loạn viêm
• thuốc ức chế miễn dịch
• ung thư gan và các bệnh ung thư khác
• chấn thương hoặc chấn thương gan
• tắc nghẽn hoặc màng trong các tĩnh mạch lớn khác (như tĩnh mạch chủ dưới)
• viêm tĩnh mạch (viêm tĩnh mạch)
• nhiễm trùng (lao, giang mai, aspergillosis)
• Behcet diease (rối loạn tự miễn dịch)
• thiếu vitamin C
• thiếu protein S (ảnh hưởng đến quá trình đông máu)

Những rủi ro khi mắc Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Budd-Chiari có thể dẫn đến một số biến chứng về gan và các vấn đề với các cơ quan và hệ thống khác của cơ thể.

Bao gồm các:

• sẹo gan (xơ hóa)
• chức năng gan thấp
• huyết áp cao (tăng huyết áp)
• vấn đề về túi mật
• vấn đề về tiêu hóa
• vấn đề về thận

Trong những trường hợp nghiêm trọng, hội chứng Budd-Chiari có thể dẫn đến bệnh gan hoặc suy gan.

Khi nào đến gặp bác sĩ

• Hãy đến gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe nếu bạn có bất kỳ triệu chứng hoặc dấu hiệu nào của tổn thương gan, chẳng hạn như đau dạ dày hoặc bên phải, vàng da và mắt, đầy hơi hoặc sưng tấy ở dạ dày, chân hoặc bất kỳ nơi nào trên cơ thể.
• Nếu bạn có bất kỳ tiền sử bệnh lý nào về tình trạng máu, hoặc nếu tình trạng máu xảy ra trong gia đình bạn, hãy yêu cầu nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn kiểm tra toàn bộ.
• Nếu bạn có một tình trạng về máu, hãy hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về cách tốt nhất để kiểm soát nó. Uống tất cả các loại thuốc của bạn chính xác theo quy định.

Hội chứng Budd-Chiari được chẩn đoán như thế nào?

Hội chứng Budd-Chiari chủ yếu được chẩn đoán sau khi khám sức khỏe. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nhận thấy rằng gan to hơn bình thường hoặc cơ thể bị sưng bất thường.

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ xem xét gan của bạn bằng cách quét để kiểm tra kích thước của nó và để kiểm tra bất kỳ tắc nghẽn nào trong các tĩnh mạch gan.

Quét và kiểm tra có thể được sử dụng bao gồm:

• xét nghiệm máu để xem gan hoạt động tốt như thế nào
• siêu âm quét
• Chụp CT
• quét MRI

Một thủ thuật gọi là chụp tĩnh mạch có thể được thực hiện nếu các xét nghiệm hình ảnh có kết quả mâu thuẫn nhau và để giúp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn xác định cách tốt nhất để lập kế hoạch điều trị cho bạn.

Trong quy trình này, một ống hoặc ống thông cực nhỏ được đưa qua các tĩnh mạch vào gan. Ống thông đo huyết áp bên trong gan.

Nếu khó xác định chẩn đoán, sinh thiết gan có thể được thực hiện. Tuy nhiên, do tăng nguy cơ chảy máu, sinh thiết không được làm thường quy.

Trong quá trình sinh thiết gan, khu vực này sẽ được làm tê hoặc bạn sẽ ngủ trong khi thực hiện thủ thuật hte.

Một cây kim rỗng được sử dụng để loại bỏ một mảnh gan nhỏ. Mẫu gan được kiểm tra trong phòng thí nghiệm để tìm các dấu hiệu của hội chứng Budd-Chiari. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là sinh thiết thường không cần thiết để chẩn đoán.

Điều trị cho Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari có thể được điều trị bằng thuốc để làm tan và ngăn ngừa cục máu đông trong gan.

Điều trị y tế

Điều trị Budd-Chiari thường bắt đầu bằng việc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn kê đơn các loại thuốc gọi là thuốc chống đông máu. Những loại thuốc này được sử dụng để giúp ngăn chặn quá nhiều máu đông.

Các loại thuốc khác được gọi là thuốc tiêu sợi huyết có thể được kê đơn để giúp làm tan cục máu đông trong các tĩnh mạch ở gan.

Nếu có một tình trạng cơ bản về máu, việc điều trị nó có thể giúp giải quyết hội chứng Budd-Chiari.

Trong một số trường hợp, hội chứng có thể được kiểm soát chỉ bằng thuốc.

Trong các trường hợp khác, một người có thể cần một stent hoặc ống đặt qua tĩnh mạch để mở khóa nó. Một chuyên gia có thể sử dụng phương pháp quét gan để giúp dẫn đường ống vào tĩnh mạch.

Bạn sẽ cần kiểm tra thường xuyên và xét nghiệm máu ngay cả khi các cục máu đông trong gan đã được cố định.

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn của hội chứng Budd-Chiari, thuốc và điều trị có thể không hiệu quả vì gan bị tổn thương quá nhiều. Trong những trường hợp này, các thủ tục phẫu thuật khác hoặc ghép gan có thể cần thiết.

Bạn có thể làm gì ở nhà

Nếu được kê đơn thuốc để giúp ngăn ngừa cục máu đông, bạn có thể cần tránh một số loại thực phẩm ngăn cản thuốc chống đông máu hoạt động hiệu quả. Hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về chế độ ăn uống tốt nhất cho bạn.

Bạn có thể cần tránh hoặc hạn chế một số thực phẩm chứa nhiều vitamin K, đây là chất dinh dưỡng giúp cơ thể hình thành cục máu đông.

Tránh ăn hoặc uống một lượng lớn:

• măng tây
• mầm Brussel
• bông cải xanh
• cắt dán
• cải cầu vồng
• cải xoăn
• trà xanh
• rau bina

Kiểm tra vitamin và bổ sung vitamin K.

Ngoài ra, tránh uống rượu và nước ép nam việt quất. Chúng có thể tương tác với một số loại thuốc làm loãng máu và làm tăng nguy cơ chảy máu.

Triển vọng của những người với Budd-Chiari là gì?

Budd-Chiari là một tình trạng gan hiếm gặp có thể đe dọa tính mạng. Nếu không điều trị, tình trạng này có thể dẫn đến suy gan trong một số trường hợp.

Tuy nhiên, với điều trị, tình trạng có thể được quản lý.

Các nghiên cứu y tế ở Châu Âu cho thấy gần 70% những người mắc bệnh Budd-Chiari đã được điều trị thành công bằng stent và các thủ thuật khác để mở các tĩnh mạch gan.