Xơ hóa sau phúc mạc

Xơ hóa sau phúc mạc là gì?

Xơ hóa sau phúc mạc là một tình trạng hiếm gặp, còn được gọi là bệnh Ormond. Nó xảy ra khi các mô sợi dư thừa phát triển trong không gian phía sau dạ dày và ruột của bạn được gọi là vùng sau phúc mạc.

Xơ hóa là sự phát triển của các mô liên kết dư thừa, khiến hình thành một khối. Điều này thường gây ra chèn ép và tắc nghẽn niệu quản, đây là các ống dẫn nước tiểu từ thận đến bàng quang của bạn.

Các khối mô có thể chặn một hoặc cả hai niệu quản của bạn. Khi nước tiểu trào ngược trong niệu quản, các chất độc hại có thể tích tụ trong máu của bạn và có thể dẫn đến tổn thương thận. Bệnh có thể gây suy thận nếu không được điều trị.

Tình trạng này thường bắt đầu với tình trạng viêm và xơ hóa của động mạch chủ bụng. Động mạch chủ bụng là động mạch lớn đưa máu từ tim đến các khu vực bên dưới thận.

Khi bệnh tiến triển, nó ảnh hưởng đến các động mạch đưa máu đến chân và thận của bạn. Đau, phù chân và giảm chức năng thận có thể xảy ra.

Các triệu chứng của xơ hóa sau phúc mạc

Rối loạn này dẫn đến giảm lưu lượng máu từ động mạch chủ đến phần dưới của cơ thể. Ban đầu, cơ thể bạn phản ứng với việc giảm lưu lượng máu. Các triệu chứng xảy ra trong giai đoạn đầu của tình trạng này bao gồm:

• đau âm ỉ ở bụng hoặc lưng khó xác định
• đau ở một bên giữa bụng trên và lưng của bạn
• Đau chân
• đổi màu ở một hoặc cả hai chân
• sưng một chân
• đau bụng dữ dội kèm theo chảy máu hoặc xuất huyết

Các triệu chứng khác có thể phát sinh khi bệnh tiến triển, nhưng các triệu chứng nhất định có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn nào. Chúng bao gồm:

• đau bụng hoặc lưng dữ dội
• chán ăn
• giảm cân
• sốt
• buồn nôn hoặc nôn mửa
• không có khả năng đi tiểu
• giảm sản xuất nước tiểu
• suy giảm cử động chân tay
• không có khả năng suy nghĩ rõ ràng
• một lượng tế bào hồng cầu thấp, được gọi là thiếu máu
• suy thận

Bạn nên đến gặp bác sĩ nếu bạn bị giảm lượng nước tiểu kèm theo đau bụng hoặc lưng dưới. Đây có thể là các triệu chứng của tổn thương thận.

Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của xơ hóa sau phúc mạc

Theo Tổ chức Quốc gia về Các bệnh Hiếm muộn, khoảng 2/3 trường hợp chưa rõ nguyên nhân chính xác của tình trạng này.

Tuổi và giới là những yếu tố nguy cơ lớn nhất của bệnh. Theo Trung tâm Thông tin Công nghệ Sinh học Quốc gia, nó xảy ra thường xuyên nhất ở độ tuổi từ 40 đến 60. Tuy nhiên, nó có thể phát triển ở mọi lứa tuổi. Tình trạng này xảy ra ở nam giới nhiều gấp đôi so với nữ giới.

Các tình trạng cụ thể liên quan đến xơ hóa sau phúc mạc có thể bao gồm:

• hút thuốc
• tiếp xúc với amiăng
• bệnh lao
• actinomycosis, là một bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn
• bệnh histoplasmosis, là một bệnh nhiễm trùng do nấm
• chấn thương bụng hoặc xương chậu gần đây
• khối u ở bụng hoặc vùng chậu

Rối loạn này cũng có thể liên quan đến:

• phẫu thuật gần đây ở bụng hoặc xương chậu
• sử dụng các phương pháp điều trị ung thư liên quan đến bức xạ chùm tia bên ngoài
• một số loại thuốc để điều trị chứng đau nửa đầu và huyết áp cao

Các biến chứng tiềm ẩn

Các biến chứng liên quan đến bệnh này khác nhau. Kích thước và vị trí của sự phát triển mô thừa có thể gây ra tổn thương cho các khu vực khác nhau được phục vụ bởi động mạch chủ bụng.

Nếu tình trạng này không được điều trị, các vấn đề nghiêm trọng dẫn đến sưng và tắc nghẽn niệu quản. Điều này có thể dẫn đến suy thận mãn tính và tắc nghẽn niệu quản lâu dài, có thể gây dự phòng nước tiểu và sưng thận.

Xơ hóa sau phúc mạc không được điều trị cũng có thể dẫn đến việc cắt nguồn cung cấp máu cho chân, từ đó có thể dẫn đến các biến chứng nguy hiểm về sau.

Chẩn đoán xơ hóa sau phúc mạc

Để chẩn đoán chính xác cần sử dụng chụp CT hoặc MRI vùng bụng của bạn.

Các xét nghiệm bổ sung được sử dụng để xác định chẩn đoán bao gồm:

• xét nghiệm máu để đo chức năng thận, thiếu máu và viêm
• chụp X-quang thận và niệu quản, được gọi là hình tháp tĩnh mạch
• siêu âm thận
• sinh thiết để kiểm tra tế bào ung thư

Điều trị xơ hóa sau phúc mạc

Điều trị khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và vị trí của xơ hóa. Nếu bạn được chẩn đoán trong giai đoạn đầu của tình trạng này, bạn có thể được kê đơn thuốc chống viêm, corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch.

Nếu bạn được chẩn đoán sau khi xơ hóa đã làm tắc nghẽn một hoặc cả hai niệu quản, bác sĩ sẽ cần phải loại bỏ tắc nghẽn.

Điều này được thực hiện bằng cách dẫn lưu nước tiểu bằng một stent, hoặc ống dẫn lưu, được đưa qua lưng và vào thận của bạn. Một stent cũng có thể được chạy từ bàng quang của bạn qua niệu quản vào thận.

Trong một số trường hợp, phẫu thuật có thể được yêu cầu. Nó có thể được sử dụng để:

• giải phóng niệu quản bị ảnh hưởng khỏi xơ hóa
• bọc niệu quản bị ảnh hưởng trong mô mỡ từ ruột để bảo vệ nó khỏi sự phát triển của xơ hóa
• đặt lại niệu quản bị ảnh hưởng khỏi tình trạng viêm nhiễm để ngăn chặn sự tắc nghẽn xảy ra lần nữa

Mục tiêu của điều trị là loại bỏ tắc nghẽn, sửa chữa niệu quản bị ảnh hưởng và ngăn nó tái phát. Đối với nhiều người, việc điều trị cần cả thuốc và can thiệp từ bên trong.

Triển vọng dài hạn cho bệnh xơ hóa sau phúc mạc

Nếu tình trạng bệnh được chẩn đoán và điều trị ở giai đoạn sớm, triển vọng lâu dài cho bệnh nhân có thể rất tốt. Khi tổn thương thận ở mức tối thiểu và phẫu thuật thành công, 90% cơ hội thành công lâu dài.

Tuy nhiên, trong trường hợp thận bị ảnh hưởng nghiêm trọng, tổn thương có thể vĩnh viễn, dẫn đến việc phải ghép thận.

Cách ngăn ngừa xơ hóa sau phúc mạc

Phần lớn các trường hợp không thể liên quan đến bất kỳ nguyên nhân cụ thể nào, vì vậy việc phòng ngừa có thể không thực hiện được.

Tuy nhiên, tình trạng này có liên quan đến việc sử dụng một số loại thuốc điều trị huyết áp cao và thuốc điều trị chứng đau nửa đầu được gọi là ergotamines. Hãy hỏi bác sĩ về các tác dụng phụ có thể xảy ra của các loại thuốc này và liệu có các loại thuốc thay thế hay không.