Những điều cần biết về bệnh bạch cầu tế bào T

Bệnh bạch cầu tế bào T là một loại ung thư tế bào máu không phổ biến, ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu của bạn.

Tế bào T là một loại tế bào bạch cầu. Mục đích của các tế bào máu này là giúp cơ thể bạn phát hiện và chống lại nhiễm trùng hoặc bệnh tật.

Các tế bào máu này hình thành và bắt đầu phát triển trong tủy xương của bạn. Tế bào T chưa trưởng thành rời khỏi tủy xương của bạn và trở thành tế bào T trưởng thành trong tuyến ức, một cơ quan nhỏ nằm phía sau xương vú của bạn.

DNA bị hỏng trong tế bào T có thể gây ra sự phát triển và phân chia không kiểm soát của tế bào. Sự sản sinh quá mức của các tế bào này là cách bệnh bạch cầu tế bào T bắt đầu.

Bài viết này sẽ giúp giải thích bệnh bạch cầu tế bào T là gì, các triệu chứng điển hình và cách chẩn đoán và điều trị tình trạng này thường gặp nhất.

Bệnh bạch cầu tế bào T là gì?

Bệnh bạch cầu là bệnh ung thư tế bào máu của bạn và các mô tạo ra các tế bào máu này.

Có nhiều loại bệnh bạch cầu khác nhau. Chúng được phân loại theo việc chúng đang phát triển nhanh (cấp tính) hay phát triển chậm (mãn tính) và theo loại tế bào máu liên quan. Thông thường, bệnh bạch cầu liên quan đến các tế bào bạch cầu.

Có hai loại bạch cầu. Hãy xem xét từng loại chi tiết hơn.

Tế bào bạch huyết

Những tế bào bạch cầu này được gọi là tế bào bạch huyết, là những tế bào chính tạo nên mô bạch huyết, một phần chính của hệ thống miễn dịch của bạn. Chúng giúp cơ thể bạn chống lại nhiễm trùng. Có hai loại tế bào lympho chính:

• Tế bào T. Các tế bào này lưu thông trong máu của bạn để tìm kiếm các tế bào bị nhiễm trùng hoặc ngoại lai. Khi tìm thấy chúng, chúng sẽ phá hủy tế bào và gửi tín hiệu kích hoạt hệ thống miễn dịch của bạn.
• B ô. Những tế bào này tạo ra kháng thể để ngăn chặn những kẻ xâm lược nước ngoài, như vi rút hoặc vi khuẩn, gây hại cho cơ thể của bạn.

Tế bào tủy

Khi tế bào gốc máu phát triển thành tế bào máu mới, chúng có thể trở thành tế bào lympho hoặc tế bào dòng tủy.

Tế bào dòng tủy có thể phát triển thành tế bào bạch cầu (không phải tế bào lympho), tế bào hồng cầu hoặc tiểu cầu. Các loại tế bào bạch cầu sau đây đều là ví dụ của tế bào dòng tủy trưởng thành:

• bạch cầu trung tính
• bạch cầu ái kiềm
• bạch cầu đơn nhân
• bạch cầu ái toan
• đại thực bào

Bốn loại bệnh bạch cầu chính có thể phát triển bao gồm:

• bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính
• bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
• ung thư bạch cầu cấp tính
• bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính

Tế bào máu được tạo ra trong tủy xương của bạn. Tế bào gốc nguyên thủy hình thành ở đó và phát triển thành tế bào tiền thân chưa trưởng thành. Một số trong số này ở lại trong tủy xương của bạn và trở thành các tế bào B trưởng thành. Các tế bào tiền thân khác rời khỏi tủy xương và di chuyển đến tuyến ức, nơi chúng trở thành tế bào T trưởng thành.

Bệnh bạch cầu lympho bào phát triển khi DNA trong các tế bào tiền thân thay đổi (đột biến) hoặc bị hư hỏng. Thay vì trưởng thành, DNA bị hư hỏng sẽ yêu cầu các tế bào này nhân lên một cách không kiểm soát được. Kết quả là một số lượng lớn các bản sao bất thường của tế bào trong tủy xương và dòng máu của bạn.

Ung thư hạch phát triển khi quá trình này xảy ra trong một hạch bạch huyết hoặc mô bạch huyết khác. Hầu hết các bệnh bạch cầu lymphocytic liên quan đến các tế bào B, nhưng có một số bệnh bạch cầu tế bào T.

Bệnh bạch cầu prolymphocytic tế bào T (T-PLL) là một ví dụ điển hình về bệnh ung thư ảnh hưởng đến tế bào T của bạn và nó đã được nghiên cứu nhiều hơn các loại khác.

Trong phần còn lại của bài viết này, chúng tôi sẽ tập trung vào T-PLL khi mô tả bệnh bạch cầu tế bào T.

Các triệu chứng như thế nào?

Triệu chứng phổ biến nhất của T-PLL là số lượng bạch cầu cực cao (tăng tế bào lympho), khoảng 100.000 tế bào / microlít (mL) trở lên. Phạm vi bình thường là 4.000 đến 11.000 / mL.

Có đến 30 phần trăm những người bị T-PLL có số lượng bạch cầu cao nhưng không có các triệu chứng khác. Trong trường hợp này, T-PLL ổn định hoặc chỉ tiến triển chậm. Đây được gọi là T-PLL không hoạt động.

Tuy nhiên, cuối cùng, căn bệnh này trở nên hoạt động và gây ra các triệu chứng. Điều này thường xảy ra trong vòng 2 năm sau khi phát triển số lượng bạch cầu cao.

Khi các triệu chứng xuất hiện, chúng có thể bao gồm:

• phát ban hoặc tổn thương da khác do các tế bào bạch cầu di chuyển vào mô da của bạn
• tích tụ chất lỏng trong khoang bụng của bạn (cổ trướng) hoặc xung quanh phổi của bạn (tràn dịch màng phổi)
• sưng và phù ở chân, da quanh mắt hoặc màng bao phủ mắt (kết mạc)

Các triệu chứng thường liên quan đến hầu hết các loại bệnh bạch cầu và ung thư hạch bạch huyết khác là không phổ biến trong giai đoạn đầu của T-PLL. Nhưng các triệu chứng có thể xuất hiện khi bệnh tiến triển. Các triệu chứng được gọi là tế bào B có thể phát triển, bao gồm:

• sốt
• ớn lạnh
• mệt mỏi
• Đổ mồ hôi đêm
• giảm cân bất ngờ

Đôi khi, tủy xương của bạn trở nên quá tải với số lượng lớn tế bào T, do đó có thể tạo ra ít hồng cầu và tiểu cầu hơn. Điều này có thể gây ra:

• khó thở và khó chịu do không có đủ tế bào hồng cầu (thiếu máu)
• chảy máu cam, chảy máu nướu răng và dễ bị bầm tím nếu bạn không có đủ tiểu cầu (giảm tiểu cầu)

Ngoài ra còn có một số triệu chứng cho thấy các tế bào bạch cầu đã xâm nhập vào các cơ quan của bạn. Bác sĩ của bạn có thể nhận thấy những điều này khi khám sức khỏe và có thể bao gồm:

• gan to (gan to)
• lá lách to (lách to)
• các hạch bạch huyết mở rộng (bệnh nổi hạch)

Một số người có nguy cơ mắc bệnh cao hơn những người khác?

Không có nhiều yếu tố nguy cơ đã biết đối với T-PLL. Độ tuổi chẩn đoán trung bình là khoảng 65, và nam giới được chẩn đoán mắc bệnh thường xuyên hơn phụ nữ một chút. Nó không được tìm thấy ở trẻ em hoặc thanh niên, ngoại trừ như mô tả bên dưới.

Bạn có nhiều khả năng bị T-PLL hơn nếu bạn bị mất điều hòa telangiectasia. Đây là một tình trạng di truyền hiếm gặp bắt đầu từ thời thơ ấu và ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch và thần kinh của bạn.

Triệu chứng đặc trưng là mất dần khả năng phối hợp các cử động (mất điều hòa). Khi tình trạng này trở nên tồi tệ hơn, các hoạt động như đi bộ và giữ thăng bằng trở nên khó khăn hơn.

Những người bị mất điều hòa telangiectasia trẻ hơn khi họ phát triển T-PLL. Nó thường bắt đầu ở tuổi 30 hoặc trẻ hơn.

Bệnh bạch cầu tế bào T được chẩn đoán như thế nào?

Trước tiên, bác sĩ của bạn sẽ khám sức khỏe tổng thể. Nếu họ nghi ngờ một số loại tình trạng liên quan đến máu của bạn, họ sẽ yêu cầu xét nghiệm máu của bạn.

Các xét nghiệm này sẽ phân tích số lượng bạch cầu của bạn và cũng tìm kiếm các dấu hiệu và các đặc điểm khác của tế bào lympho của bạn. Các thử nghiệm điển hình bao gồm:

• công thức máu hoàn chỉnh với sự khác biệt để xác định số lượng của từng loại tế bào máu
• phết máu ngoại vi để đánh giá các tế bào máu dưới kính hiển vi
• một phép đo tế bào dòng chảy để đánh giá kích thước, hình dạng, dấu hiệu bề mặt và các đặc điểm khác của tế bào lympho
• phân tích sự sắp xếp các thụ thể tế bào T của tế bào lympho
• karyotyping để kiểm tra nhiễm sắc thể của bạn
• lai huỳnh quang tại chỗ (FISH) để tìm kiếm các bất thường di truyền

Thông tin thu thập được từ các xét nghiệm này sẽ giúp xác định xem bạn có đáp ứng các tiêu chí chẩn đoán T-PLL hay không.

Ngoài ra, xét nghiệm tìm virus T-lympho ở người (HTLV) loại 1 thường được thực hiện. Nếu kết quả dương tính, điều đó có nghĩa là bạn bị ung thư bạch cầu / ung thư hạch bạch huyết ở người trưởng thành, bệnh này do vi rút gây ra chứ không phải T-PLL.

Chụp CT bụng, xương chậu và ngực của bạn thường sẽ được thực hiện trước khi điều trị để đánh giá các cơ quan chính của bạn, chẳng hạn như gan, lá lách và các hạch bạch huyết.

Các tế bào hồng cầu hoặc tiểu cầu cũng thường được đánh giá bằng sinh thiết tủy xương trước khi bắt đầu điều trị.

Nếu không có triệu chứng, bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ với các cuộc khám sức khỏe hàng tháng và số lượng bạch cầu cho đến khi T-PLL của bạn hoạt động.

Nó được điều trị như thế nào?

Vì không có lợi ích gì cho đến khi nó trở nên hoạt động, nên T-PLL không có triệu chứng, không hoạt động sẽ không được điều trị.

T-PLL hoạt động được điều trị bằng hóa trị liệu. Thuốc được lựa chọn là alemtuzumab (Lemtrada), một mình hoặc kết hợp với các loại thuốc khác.

Tỷ lệ đáp ứng với loại thuốc này cao tới 90 phần trăm, với tới 80 phần trăm số người thuyên giảm hoàn toàn. Mặc dù đáp ứng với hóa trị lần đầu có thể tốt, nhưng tái phát thường xảy ra trong vòng 2 năm sau khi thuyên giảm.

Đối với bất kỳ ai trong tình trạng thuyên giảm hoàn toàn, việc cấy ghép tế bào gốc gây dị ứng - có thể bao gồm việc hiến tặng từ tủy xương hoặc máu - sẽ được xem xét. Tuy nhiên, việc tìm kiếm một nhà tài trợ phù hợp có thể khó khăn.

Nếu không có người hiến tặng, cấy ghép tế bào gốc tự thân - là mẫu được thu thập từ bạn trước khi hóa trị - có thể là một lựa chọn tốt.

Tiên lượng là gì?

T-PLL là một loại bệnh bạch cầu rất mạnh. Trung bình, những người bị T-PLL sống khoảng 20 tháng sau khi chẩn đoán. Điều này đã không thay đổi đáng kể trong hơn 30 năm, ngay cả khi các phương pháp điều trị mới hơn và tốt hơn đã có sẵn.

Khi tái phát xảy ra, sự thuyên giảm có thể đạt được trở lại bằng cách sử dụng thuốc hoặc lựa chọn điều trị “kế hoạch b”, nhưng nó thường chỉ kéo dài từ 6 đến 9 tháng.

Điểm mấu chốt

Mặc dù là một bệnh hiếm gặp, T-PLL là một trong những bệnh bạch cầu tế bào T phổ biến nhất. Nó rất hung hãn và cần được điều trị sớm. Triệu chứng phổ biến nhất của bệnh bạch cầu tế bào T này là số lượng bạch cầu rất cao.

Chẩn đoán được thực hiện bằng cách khám sức khỏe và các loại xét nghiệm máu khác nhau để xác định các đặc điểm của tế bào T.

Khi bạn có triệu chứng, bạn nên điều trị sớm bằng hóa trị liệu qua đường tĩnh mạch. Ghép tế bào gốc được xem xét cho bất kỳ ai đạt được bệnh thuyên giảm hoàn toàn.