Các phương pháp điều trị rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp tính ở gan (AHP) khác nhau tùy thuộc vào các triệu chứng và sức khỏe tổng thể của bạn. Kiểm soát tình trạng của bạn là chìa khóa để ngăn ngừa các biến chứng.
Tuy nhiên, điều quan trọng là phải nói chuyện với bác sĩ nếu các triệu chứng của bạn đang trở nên tồi tệ hơn hoặc bạn đang có nhiều cơn đau hơn bình thường.
Hãy coi những câu hỏi sau đây là điểm khởi đầu khi bạn trò chuyện với bác sĩ về điều trị AHP.
Làm cách nào để biết liệu tôi có đang bị một cuộc tấn công khác hay không?
Mặc dù có một kế hoạch quản lý toàn diện, một cuộc tấn công AHP vẫn có thể xảy ra.
Các triệu chứng có thể xảy ra bất cứ khi nào cơ thể bạn không có đủ heme để tạo ra các protein hemoglobin trong các tế bào hồng cầu của bạn. Các protein tương tự cũng được tìm thấy trong cơ và tim của bạn.
Hỏi bác sĩ của bạn nếu có bất kỳ triệu chứng nào cần chú ý có thể báo hiệu một cuộc tấn công AHP. Chúng có thể bao gồm:
- cơn đau tồi tệ hơn
- đau bụng
- buồn nôn
- nôn mửa
- khó thở
- tăng huyết áp và nhịp tim
- mất nước
- co giật
Tôi sẽ phải đến bệnh viện?
Bác sĩ của bạn có thể đề nghị đến bệnh viện nếu bạn đang bị AHP tấn công. Các triệu chứng nhẹ có thể không cần nhập viện nhiều như một cơn nặng.
Bạn phải đến bệnh viện nếu bạn có những thay đổi đáng kể về huyết áp hoặc nhịp tim, co giật hoặc bất tỉnh. Đau dữ dội cũng có thể được giải quyết tại bệnh viện.
Sau khi đến bệnh viện, bạn có thể được điều trị bằng đường tĩnh mạch để nhanh chóng chấm dứt cơn. Bác sĩ cũng có thể theo dõi bạn về các biến chứng nghiêm trọng với thận hoặc gan của bạn.
Nếu bạn không chắc mình có cần đến bệnh viện hay không, hãy gọi cho bác sĩ hoặc yêu cầu họ cung cấp số điện thoại sau giờ làm việc mà bạn có thể gọi để được tư vấn.
Những phương pháp điều trị nào có sẵn tại văn phòng của bạn?
Nhiều phương pháp điều trị khẩn cấp dành cho AHP tại bệnh viện cũng có sẵn tại văn phòng bác sĩ của bạn.
Chúng thường được dùng với liều lượng thấp hơn như một phần của kế hoạch duy trì, thay vì điều trị y tế khẩn cấp.
Các phương pháp điều trị như vậy bao gồm:
- đường tĩnh mạch: giúp kiểm soát mức đường huyết nếu bạn không nhận đủ để tạo ra các tế bào hồng cầu
- hemin tiêm tĩnh mạch: một dạng heme tổng hợp được sử dụng một vài lần một tháng để ngăn chặn các cuộc tấn công AHP
- tiêm hemin: một hình thức sử dụng heme được khuyến nghị nếu cơ thể bạn đang tạo ra quá nhiều porphyrin và không đủ heme
- phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch: một thủ thuật loại bỏ máu nhằm mục đích loại bỏ chất sắt dư thừa trong cơ thể
- Chất chủ vận hormone giải phóng gonadotropin: một loại thuốc kê đơn được sử dụng cho phụ nữ bị mất heme trong chu kỳ kinh nguyệt của họ
- liệu pháp gen: điều này bao gồm givosiran, làm giảm tốc độ sản xuất các sản phẩm phụ độc hại trong gan
Tôi có cần phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch không?
Phương pháp cắt bỏ tĩnh mạch chỉ được sử dụng trong AHP nếu bạn có quá nhiều sắt trong máu. Sắt rất quan trọng trong việc tạo ra và duy trì các tế bào hồng cầu, nhưng mức độ cao có thể gây ra một cuộc tấn công AHP.
Phlebotomyreduces dự trữ sắt, giúp cải thiện sự tổng hợp heme bị rối loạn do ức chế men uroporphyrinogen decarboxylase qua trung gian ferro. Xét nghiệm máu thường xuyên có thể giúp đảm bảo lượng sắt của bạn ở mức thích hợp.
Nếu bạn cần phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch, nó có thể được thực hiện trên cơ sở bệnh nhân ngoại trú. Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ sẽ loại bỏ một ít máu của bạn để loại bỏ lượng sắt dư thừa.
Những loại thuốc kê đơn nào giúp ích với AHP?
Nếu bạn có mức đường huyết thấp nhưng không cần tiêm tĩnh mạch glucose, bác sĩ có thể khuyên bạn nên dùng thuốc đường.
Một số chất chủ vận hormone cũng có thể giúp ích cho phụ nữ đang trong thời kỳ kinh nguyệt. Trong thời kỳ kinh nguyệt, bạn có thể có nguy cơ mất nhiều heme hơn.
Bác sĩ có thể kê toa leuprolide acetate, một loại chất chủ vận hormone giải phóng gonadotropin. Điều này sẽ giúp ngăn ngừa sự mất mát tiếp tục của heme trong chu kỳ kinh nguyệt của bạn, điều này có thể ngăn chặn các cuộc tấn công AHP.
Các liệu pháp điều trị gen như givosiran (Givlaari) cũng có thể được kê đơn để giảm các sản phẩm phụ độc hại cho gan. Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) đã phê duyệt givosiran vào tháng 11 năm 2019.
Có bất kỳ thay đổi lối sống nào sẽ hữu ích không?
Thực phẩm, thuốc và lựa chọn lối sống đôi khi có thể kích hoạt AHP. Giảm thiểu các tác nhân này - hoặc tránh chúng - có thể giúp hỗ trợ kế hoạch điều trị của bạn và giảm nguy cơ bị tấn công.
Cho bác sĩ của bạn biết về tất cả các loại thuốc, chất bổ sung và các sản phẩm không kê đơn mà bạn sử dụng.
Ngay cả thực phẩm bổ sung không kê đơn cũng có thể ảnh hưởng đến tình trạng của bạn. Một số thủ phạm phổ biến nhất là thay thế hormone và bổ sung sắt.
Hút thuốc và uống rượu có thể làm cho AHP của bạn tồi tệ hơn. Không có số lượng hút thuốc là tốt cho sức khỏe. Nhưng một số người lớn bị AHP có thể uống vừa phải. Hãy hỏi bác sĩ của bạn nếu đây là trường hợp của bạn.
Cố gắng gắn bó với một kế hoạch ăn uống và tập luyện lành mạnh. Nếu bạn bị AHP, ăn kiêng có thể làm giảm lượng heme và làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn.
Nếu bạn cần giảm cân, hãy nhờ bác sĩ giúp bạn lập một kế hoạch giảm cân để không làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn.
Cuối cùng, lập một kế hoạch giảm căng thẳng và sử dụng nó. Cuộc sống của không ai là không có căng thẳng và gặp phải một tình trạng phức tạp như AHP có thể tạo ra căng thẳng hơn nữa. Bạn càng căng thẳng, nguy cơ bị tấn công càng lớn.
Lấy đi
AHP là một rối loạn hiếm gặp và phức tạp. Vẫn còn rất nhiều điều để tìm hiểu về nó. Điều quan trọng là giữ liên lạc với bác sĩ của bạn và cho họ biết nếu bạn không nghĩ rằng kế hoạch điều trị của mình đang hoạt động.
Trao đổi với bác sĩ của bạn có thể giúp họ hiểu rõ hơn về tình trạng của bạn và đưa ra phương pháp điều trị hiệu quả.
