Bệnh đa hồng cầu là gì?
Bệnh đa hồng cầu (PV) là một loại ung thư máu hiếm gặp, trong đó cơ thể bạn sản xuất quá nhiều tế bào hồng cầu. Các tế bào hồng cầu mang oxy đi khắp cơ thể của bạn.
Khi bạn có quá nhiều hồng cầu, máu của bạn sẽ đặc lại và chảy chậm hơn.Các tế bào hồng cầu có thể kết tụ lại với nhau và hình thành cục máu đông bên trong mạch máu của bạn.
Nếu không được điều trị, PV có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng. Máu chảy chậm hơn có thể làm giảm lượng oxy đến tim, não và các cơ quan quan trọng khác của bạn. Và cục máu đông có thể làm tắc nghẽn hoàn toàn dòng chảy của máu trong mạch máu, gây đột quỵ hoặc thậm chí tử vong. Về lâu dài, PV có thể dẫn đến sẹo tủy xương cũng như bệnh bạch cầu, một loại ung thư máu khác.
Không có cách chữa khỏi PV, nhưng bạn có thể kiểm soát tình trạng bằng cách điều trị. Bác sĩ của bạn có thể sẽ lấy máu định kỳ và kê đơn thuốc để giúp ngăn ngừa cục máu đông nghiêm trọng. Điều quan trọng là phải nói chuyện với bác sĩ nếu bạn có nguy cơ mắc bệnh PV và có bất kỳ triệu chứng nào. Tìm hiểu thêm về PV và các rối loạn tế bào máu khác như nó.
Các triệu chứng bệnh đa hồng cầu
PV có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào trong nhiều năm. Khi các triệu chứng lần đầu tiên bắt đầu, chúng có thể đủ nhẹ để bỏ sót. Bạn có thể không nhận ra mình bị PV cho đến khi xét nghiệm máu định kỳ phát hiện ra vấn đề.
Nhận biết các triệu chứng sớm có thể giúp bạn bắt đầu điều trị và hy vọng ngăn ngừa cục máu đông và các biến chứng của chúng. Các triệu chứng phổ biến của PV bao gồm:
- mệt mỏi
- ngứa
- khó thở khi bạn nằm xuống
- khó tập trung
- giảm cân không có kế hoạch
- đau trong bụng của bạn
- cảm thấy dễ dàng no
- mờ hoặc nhìn đôi
- chóng mặt
- yếu đuối
- đổ mồ hôi nhiều
- chảy máu hoặc bầm tím
Khi bệnh tiến triển và máu của bạn trở nên đặc với nhiều tế bào hồng cầu hơn, các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể xuất hiện, chẳng hạn như:
- chảy máu nhiều từ ngay cả những vết cắt nhỏ
- sưng khớp
- đau xương
- màu đỏ trên khuôn mặt của bạn
- chảy máu nướu răng
- cảm giác nóng bỏng ở bàn tay hoặc bàn chân của bạn
Hầu hết các triệu chứng này cũng có thể do các bệnh lý khác gây ra, vì vậy việc nhận được chẩn đoán chính xác từ bác sĩ là rất quan trọng. Tìm hiểu thêm về các triệu chứng phổ biến của bệnh đa hồng cầu.
Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của bệnh đa hồng cầu
Bệnh đa hồng cầu xảy ra ở nam giới nhiều hơn nữ giới. Bạn có nhiều khả năng nhận được PV sau 60 tuổi, nhưng nó có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi.
Các đột biến (thay đổi) đối với JAK2 gen là nguyên nhân chính của bệnh. Gen này kiểm soát việc sản xuất một loại protein giúp tạo ra các tế bào máu. Khoảng 95% những người bị PV có dạng đột biến này.
Đột biến gây ra PV có thể được di truyền qua các gia đình. Nhưng thường xuyên hơn, nó có thể xảy ra mà không có bất kỳ kết nối gia đình nào. Nghiên cứu đang được tiến hành về nguyên nhân của đột biến gen đằng sau PV.
Nếu bạn bị PV, nguy cơ phát triển các biến chứng nghiêm trọng của bạn phụ thuộc vào khả năng bạn hình thành cục máu đông. Các yếu tố làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông trong PV bao gồm:
- tiền sử cục máu đông
- trên 60 tuổi
- huyết áp cao
- Bệnh tiểu đường
- hút thuốc
- cholesterol cao
- thai kỳ
Máu đặc hơn bình thường luôn có thể làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông, bất kể nguyên nhân là gì. Tìm hiểu về các nguyên nhân khác của máu đặc ngoài bệnh đa hồng cầu.
Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu
Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể bị PV, trước tiên bác sĩ của bạn sẽ làm một xét nghiệm gọi là công thức máu toàn bộ (CBC). CBC đo lường các yếu tố sau trong máu của bạn:
- số lượng tế bào hồng cầu
- số lượng bạch cầu
- số lượng tiểu cầu
- lượng hemoglobin (một loại protein vận chuyển oxy)
- tỷ lệ phần trăm không gian được sử dụng bởi các tế bào hồng cầu trong máu, được gọi là hematocrit
Nếu bạn có PV, bạn có thể sẽ có lượng hồng cầu và hemoglobin cao hơn bình thường, và hematocrit cao bất thường. Bạn cũng có thể có số lượng tiểu cầu hoặc số lượng bạch cầu bất thường.
Nếu kết quả CBC của bạn bất thường, bác sĩ có thể sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm JAK2 đột biến. Hầu hết những người có xét nghiệm PV dương tính với loại đột biến này.
Cùng với các xét nghiệm máu khác, bạn có thể sẽ cần sinh thiết tủy xương để xác định chẩn đoán PV.
Nếu bác sĩ nói với bạn rằng bạn bị PV, hãy nhớ rằng bạn biết càng sớm thì bạn càng có thể bắt đầu điều trị sớm hơn. Và điều trị làm giảm nguy cơ biến chứng do PV.
Điều trị bệnh đa hồng cầu
PV là một tình trạng mãn tính không có cách chữa trị. Tuy nhiên, điều trị có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng của nó và giúp ngăn ngừa các biến chứng. Bác sĩ sẽ chỉ định một kế hoạch điều trị dựa trên nguy cơ hình thành cục máu đông của bạn.
Điều trị cho những người có nguy cơ thấp
Phương pháp điều trị điển hình cho những người có nguy cơ đông máu thấp bao gồm hai thứ: aspirin và một thủ thuật gọi là phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch.
- Aspirin liều thấp. Aspirin ảnh hưởng đến tiểu cầu trong máu của bạn, làm giảm nguy cơ hình thành cục máu đông.
- Phlebotomy. Sử dụng kim, bác sĩ sẽ loại bỏ một lượng máu nhỏ từ một trong các tĩnh mạch của bạn. Điều này giúp giảm số lượng hồng cầu của bạn. Bạn thường sẽ thực hiện phương pháp điều trị này khoảng một lần một tuần và sau đó vài tháng một lần cho đến khi mức hematocrit của bạn gần với mức bình thường.
Điều trị cho những người có nguy cơ cao
Ngoài aspirin và phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch, những người có nguy cơ đông máu cao có thể yêu cầu điều trị chuyên biệt hơn, chẳng hạn như các loại thuốc khác. Chúng có thể bao gồm:
- Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Đây là một loại thuốc điều trị ung thư ngăn cơ thể bạn tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Nó làm giảm nguy cơ đông máu. Hydroxyurea được sử dụng ngoài nhãn hiệu để xử lý PV.
- Interferon alpha. Thuốc này giúp hệ thống miễn dịch của bạn chống lại các tế bào tủy xương hoạt động quá mức là một phần của PV. Nó cũng có thể ngăn cơ thể bạn tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Giống như hydroxyurea, interferon alpha được sử dụng ngoài nhãn hiệu để điều trị PV.
- Busulfan (Myleran). Thuốc ung thư này được chấp thuận để điều trị bệnh bạch cầu, nhưng nó có thể được sử dụng ngoài nhãn hiệu để điều trị PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Đây là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ chấp thuận để điều trị PV. Bác sĩ có thể kê đơn thuốc này nếu bạn không dung nạp được hydroxyurea hoặc nếu hydroxyurea không làm giảm đủ số lượng máu của bạn. Ruxolitinib hoạt động bằng cách ức chế các yếu tố tăng trưởng chịu trách nhiệm tạo ra các tế bào hồng cầu và hoạt động của hệ thống miễn dịch.
Các phương pháp điều trị liên quan
Bác sĩ cũng có thể kê đơn các phương pháp điều trị khác cho bạn. Một số loại thuốc này có thể giúp giảm ngứa, đây có thể là một vấn đề dai dẳng và khó chịu đối với nhiều người bị PV. Các phương pháp điều trị này có thể bao gồm:
- thuốc kháng histamine
- thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRI)
- quang trị liệu (điều trị bằng tia cực tím)
Bác sĩ của bạn sẽ nói chuyện với bạn về các lựa chọn điều trị tốt nhất cho bạn. Khám phá những câu hỏi bạn có thể hỏi bác sĩ về cách điều trị bệnh đa hồng cầu.
Chế độ ăn kiêng đa hồng cầu
Nói chung, chế độ ăn uống được khuyến nghị cho những người bị PV cũng giống như cho bất kỳ ai. Ăn các bữa ăn cân bằng với trái cây và rau tươi, ngũ cốc nguyên hạt, protein nạc và sữa ít béo. Hỏi bác sĩ bạn nên tiêu thụ bao nhiêu calo mỗi ngày để duy trì cân nặng hợp lý.
Ngoài ra, hãy để ý xem bạn ăn bao nhiêu muối. Thực phẩm giàu natri có thể khiến cơ thể chuyển nước vào các mô của cơ thể, điều này có thể làm cho một số triệu chứng PV của bạn trở nên tồi tệ hơn. Ngoài ra, hãy uống đủ chất lỏng để tránh mất nước và duy trì lưu lượng máu và tuần hoàn tốt. Bác sĩ của bạn có thể cung cấp hướng dẫn cá nhân về chế độ ăn uống và lượng nước.
Tiên lượng bệnh đa hồng cầu
Tiên lượng của bạn với PV phụ thuộc phần lớn vào việc bạn có được điều trị hay không. Điều trị giúp giảm nguy cơ biến chứng đe dọa tính mạng của bạn, chẳng hạn như:
- myelofibrosis: giai đoạn tiến triển của PV gây sẹo tủy xương và có thể làm gan và lá lách to
- đau tim
- huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)
- đột quỵ do thiếu máu cục bộ: đột quỵ do mất máu cung cấp cho não
- thuyên tắc phổi: cục máu đông trong phổi
- chết do xuất huyết: chết do chảy máu, thường do dạ dày hoặc các bộ phận khác của đường tiêu hóa
- tăng áp lực tĩnh mạch cửa: tăng huyết áp trong gan có thể dẫn đến suy gan
- bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML): một loại ung thư máu đặc biệt ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu
Những biến chứng do PV có thể xảy ra ngay cả khi điều trị, nhưng nguy cơ thấp hơn nhiều. Đối với những người bị PV, chỉ 5 đến 15 phần trăm thường phát triển bệnh xơ tủy 15 năm sau khi chẩn đoán. Và ít hơn 10 phần trăm thường phát triển bệnh bạch cầu 20 năm sau khi chẩn đoán. Nhìn chung, những người được điều trị có triển vọng tốt hơn nhiều so với những người không được điều trị.
Ngoài ra, chăm sóc bản thân và sức khỏe tổng thể của bạn có thể làm giảm nguy cơ đông máu do PV. Bỏ thuốc lá, duy trì hoạt động thể chất và kiểm soát các tình trạng sức khỏe khác mà bạn mắc phải, chẳng hạn như bệnh tiểu đường, huyết áp cao và bệnh tim, cũng có thể cải thiện triển vọng của bạn. Tìm hiểu thêm về tiên lượng bệnh đa hồng cầu.
Tuổi thọ của cây đa hồng cầu
Hoàn cảnh của mọi người với PV là khác nhau. Nhưng nhiều người tuân thủ kế hoạch điều trị và đi khám bác sĩ huyết học thường xuyên có thể sống lâu với các biến chứng hạn chế.
Điều trị là rất quan trọng. Những người không được điều trị thường có thể sống sót dưới hai năm, tùy thuộc vào tuổi tác và sức khỏe tổng thể. Nhưng những người được điều trị có thể sống thêm vài chục năm nữa. Thời gian sống sót trung bình sau khi chẩn đoán là ít nhất 20 năm, và con người có thể sống lâu hơn hàng chục năm. Tìm hiểu thêm về tuổi thọ của cây đa hồng cầu.
Mang đi
Bệnh đa hồng cầu là một bệnh máu hiếm gặp, làm tăng nguy cơ đông máu nguy hiểm và các biến chứng khác. Nó không thể chữa được, nhưng nó có thể điều trị được.
Nếu bạn bị bệnh đa hồng cầu, hãy nói chuyện với bác sĩ chăm sóc chính hoặc bác sĩ huyết học về kế hoạch điều trị phù hợp cho bạn. Điều này có thể sẽ bao gồm phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch và thuốc. Nhận được sự chăm sóc cần thiết càng sớm càng tốt có thể giúp ngăn ngừa cục máu đông, giảm biến chứng và cải thiện chất lượng và tuổi thọ của bạn.
.jpg)
