MS Cấp tiến Sơ cấp là gì?

Đa xơ cứng (MS) là một rối loạn tự miễn dịch mãn tính ảnh hưởng đến các dây thần kinh thị giác, tủy sống và não.

Những người được chẩn đoán mắc chứng MS thường có những trải nghiệm rất khác nhau. Điều này đặc biệt đúng đối với những người được chẩn đoán mắc bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát (PPMS), một trong những loại MS hiếm gặp hơn.

PPMS là một loại MS duy nhất. Nó không gây viêm nhiều như các dạng MS tái phát.

Các triệu chứng chính của PPMS là do tổn thương thần kinh. Những triệu chứng này xảy ra do các dây thần kinh không thể gửi và nhận thông điệp cho nhau một cách chính xác.

Nếu bạn bị PPMS, có nhiều trường hợp bị khuyết tật đi lại hơn các triệu chứng khác, khi so sánh với những người mắc các loại MS khác.

PPMS không phổ biến lắm. Nó ảnh hưởng đến khoảng 10 đến 15 phần trăm những người được chẩn đoán mắc MS. PPMS tiến triển từ thời điểm bạn nhận thấy các triệu chứng đầu tiên (chính) của mình.

Một số loại MS có giai đoạn tái phát cấp tính và thuyên giảm. Nhưng các triệu chứng của PPMS nhận thấy rõ ràng hơn từ từ nhưng ổn định theo thời gian. Những người bị PPMS cũng có thể bị tái phát.

PPMS cũng làm cho chức năng thần kinh suy giảm nhanh hơn nhiều so với các loại MS khác. Nhưng mức độ nghiêm trọng của PPMS và tốc độ phát triển của nó phụ thuộc vào từng trường hợp.

Một số người có thể có PPMS tiếp tục trở nên nghiêm trọng hơn. Những người khác có thể có chu kỳ ổn định mà không bùng phát các triệu chứng, hoặc thậm chí có những giai đoạn cải thiện nhỏ.

Những người từng được chẩn đoán mắc bệnh MS tái phát tiến triển (PRMS) hiện được coi là tiến triển chính.

Các loại MS khác

Các loại MS khác là:

• hội chứng cô lập lâm sàng (CIS)
• MS chuyển tiếp tái phát (RRMS)
• MS tiến bộ thứ cấp (SPMS)

Những loại này, còn được gọi là các khóa học, được xác định bằng cách chúng ảnh hưởng đến cơ thể của bạn.

Mỗi loại có các phương pháp điều trị khác nhau với nhiều liệu pháp chồng chéo lên nhau. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và triển vọng lâu dài của họ cũng sẽ khác nhau.

CIS là một loại MS mới được định nghĩa. CIS xảy ra khi bạn có một giai đoạn duy nhất của các triệu chứng thần kinh kéo dài ít nhất 24 giờ.

Tiên lượng cho PPMS là gì?

Tiên lượng của PPM là khác nhau đối với tất cả mọi người và không thể đoán trước được.

Các triệu chứng có thể trở nên đáng chú ý hơn theo thời gian, đặc biệt là khi bạn già đi và bạn bắt đầu mất một số chức năng trong các cơ quan như bàng quang, ruột và bộ phận sinh dục do tuổi tác và PPMS.

PPMS so với SPMS

Dưới đây là những điểm khác biệt chính giữa PPMS và SPMS:

• SPMS thường bắt đầu như một chẩn đoán RRMS mà cuối cùng trở nên nghiêm trọng hơn theo thời gian mà không có bất kỳ sự thuyên giảm hoặc cải thiện các triệu chứng.
• SPMS luôn là giai đoạn thứ hai của chẩn đoán MS, trong khi RRMS tự nó là chẩn đoán ban đầu.

PPMS so với RRMS

Dưới đây là những điểm khác biệt chính giữa PPMS và RRMS:

• RRMS là loại MS phổ biến nhất (khoảng 85% các chẩn đoán), trong khi PPMS là một trong những loại hiếm nhất.
• RRMS phổ biến ở phụ nữ gấp hai đến ba lần so với nam giới.
• Các đợt triệu chứng mới thường gặp ở RRMS hơn là PPMS.
• Trong thời gian thuyên giảm RRMS, bạn có thể không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào hoặc có thể chỉ có một vài triệu chứng không nghiêm trọng.
• Thông thường, nhiều tổn thương não xuất hiện trên MRI não với RRMS hơn là với PPMS nếu không được điều trị.
• RRMS có xu hướng được chẩn đoán sớm hơn nhiều so với PPMS, vào khoảng những năm 20 và 30, trái ngược với những năm 40 và 50 với PPMS.

Các triệu chứng của PPMS là gì?

PPMS ảnh hưởng đến mọi người theo cách khác nhau.

Các triệu chứng ban đầu thường gặp của PPMS bao gồm yếu chân và khó đi lại. Những triệu chứng này thường trở nên dễ nhận thấy hơn trong khoảng thời gian 2 năm.

Các triệu chứng khác điển hình của tình trạng này bao gồm:

• cứng ở chân
• vấn đề với sự cân bằng
• đau đớn
• điểm yếu và mệt mỏi
• rắc rối với tầm nhìn
• rối loạn chức năng bàng quang hoặc ruột
• Phiền muộn
• mệt mỏi
• tê và / hoặc ngứa ran ở các bộ phận khác nhau của cơ thể

Nguyên nhân gây ra PPMS?

Nguyên nhân chính xác của PPMS và MS nói chung vẫn chưa được biết.

Lý thuyết phổ biến nhất là MS bắt đầu khi hệ thống miễn dịch của bạn bắt đầu tấn công hệ thần kinh trung ương của bạn. Điều này dẫn đến mất myelin, lớp bảo vệ xung quanh các dây thần kinh trong hệ thần kinh trung ương của bạn.

Mặc dù các bác sĩ không tin rằng PPMS có thể được di truyền, nhưng nó có thể có một thành phần di truyền. Một số người tin rằng nó có thể được kích hoạt bởi một loại vi rút hoặc một chất độc trong môi trường mà khi kết hợp với một khuynh hướng di truyền có thể làm tăng nguy cơ phát triển MS.

PPMS được chẩn đoán như thế nào?

Làm việc chặt chẽ với bác sĩ của bạn để giúp chẩn đoán bạn có thể mắc loại MS nào trong số bốn loại MS.

Mỗi loại MS có một triển vọng khác nhau và nhu cầu điều trị khác nhau. Không có thử nghiệm cụ thể nào cung cấp chẩn đoán PPMS.

Các bác sĩ thường gặp khó khăn trong việc chẩn đoán PPMS so với các loại MS khác và các tình trạng tiến triển khác.

Điều này là do một vấn đề thần kinh cần phải tiến triển trong 1 hoặc 2 năm để một người nào đó nhận được chẩn đoán PPMS chắc chắn.

Các tình trạng khác có các triệu chứng tương tự như PPMS bao gồm:

• một tình trạng di truyền gây ra cứng, chân yếu
• thiếu hụt vitamin B-12 gây ra các triệu chứng tương tự
• Bệnh lyme
• nhiễm virus, chẳng hạn như virus gây bệnh bạch cầu tế bào T ở người loại 1 (HTLV-1)
• các dạng viêm khớp, chẳng hạn như viêm khớp cột sống
• một khối u gần tủy sống

Để chẩn đoán PPMS, bác sĩ của bạn có thể:

• đánh giá các triệu chứng của bạn
• xem lại lịch sử thần kinh của bạn
• tiến hành kiểm tra thể chất tập trung vào cơ bắp và dây thần kinh của bạn
• tiến hành quét MRI não và tủy sống của bạn
• thực hiện chọc dò thắt lưng để kiểm tra các dấu hiệu của MS trong dịch tủy sống
• tiến hành các thử nghiệm về điện thế được khơi gợi (EP) để xác định loại MS cụ thể; Kiểm tra EP kích thích các đường dẫn thần kinh cảm giác để xác định hoạt động điện của não

PPMS được xử lý như thế nào?

Ocrelizumab (Ocrevus) là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) phê duyệt để điều trị PPMS. Nó giúp hạn chế tình trạng thoái hóa dây thần kinh.

Một số loại thuốc điều trị các triệu chứng cụ thể của PPMS, chẳng hạn như:

• căng cơ
• đau đớn
• mệt mỏi
• các vấn đề về bàng quang và ruột.

Có nhiều liệu pháp điều chỉnh bệnh (DMT) và steroid được FDA chấp thuận cho các dạng MS tái phát.

Các DMT này không xử lý cụ thể PPMS.

Một số phương pháp điều trị mới đang được phát triển cho PPMS để giúp giảm viêm tấn công đặc biệt vào dây thần kinh của bạn.

Một số trong số này cũng giúp giải quyết các quá trình hư hỏng và sửa chữa ảnh hưởng đến thần kinh của bạn. Những phương pháp điều trị này có thể giúp khôi phục myelin xung quanh dây thần kinh của bạn bị tổn thương bởi PPMS.

Một phương pháp điều trị, ibudilast, đã được sử dụng ở Nhật Bản trong hơn 20 năm để điều trị bệnh hen suyễn và có thể có một số khả năng điều trị viêm trong PPMS.

Một phương pháp điều trị khác được gọi là masitinib đã được sử dụng cho bệnh dị ứng bằng cách nhắm mục tiêu các tế bào mast có liên quan đến phản ứng dị ứng và cho thấy hứa hẹn là một phương pháp điều trị PPMS.

Điều quan trọng cần lưu ý là hai phương pháp điều trị này vẫn còn rất sớm trong quá trình phát triển và nghiên cứu.

Thay đổi lối sống giúp ích gì cho PPMS?

Những người bị PPMS có thể làm giảm các triệu chứng bằng cách tập thể dục và kéo giãn để:

• di động càng nhiều càng tốt
• giới hạn bao nhiêu cân bạn tăng
• tăng mức năng lượng

Dưới đây là một số hành động khác mà bạn có thể thực hiện để quản lý các triệu chứng PPMS và duy trì chất lượng cuộc sống:

• Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh và bổ dưỡng.
• Giữ một lịch trình ngủ đều đặn.
• Đi đến liệu pháp vật lý hoặc vận động, có thể dạy bạn các chiến lược để tăng khả năng vận động và kiểm soát các triệu chứng.

Công cụ sửa đổi PPMS

Bốn công cụ sửa đổi được sử dụng để mô tả PPMS theo thời gian:

• Hoạt động với tiến triển: PPMS với các triệu chứng tồi tệ hơn và tái phát hoặc với hoạt động MRI mới; gia tăng khuyết tật cũng sẽ xảy ra
• Hoạt động mà không tiến triển: PPMS có tái phát hoặc hoạt động MRI, nhưng không gia tăng khuyết tật
• Không hoạt động với tiến triển: PPMS không tái phát hoặc hoạt động MRI, nhưng với mức độ tàn tật ngày càng tăng
• Không hoạt động mà không tiến triển: PPMS không tái phát, hoạt động MRI hoặc gia tăng khuyết tật

Một đặc điểm chính của PPMS là thiếu quyền hạn.

Ngay cả khi một người bị PPMS thấy các triệu chứng của họ ngừng trệ - có nghĩa là họ không trải qua hoạt động bệnh nặng hơn hoặc gia tăng khuyết tật - các triệu chứng của họ không thực sự cải thiện. Với dạng MS này, mọi người không lấy lại được các chức năng mà họ có thể đã mất.

Ủng hộ

Nếu bạn đang sống với PPMS, điều quan trọng là phải tìm các nguồn hỗ trợ. Có các lựa chọn để tìm kiếm sự hỗ trợ trên cơ sở cá nhân hoặc trong cộng đồng MS rộng hơn.

Sống chung với một căn bệnh mãn tính có thể gây ra nhiều tổn thương về mặt tinh thần. Nếu bạn đang trải qua cảm giác buồn bã, tức giận, đau buồn hoặc những cảm xúc khó khăn khác, hãy cho bác sĩ biết. Họ có thể giới thiệu bạn đến một chuyên gia sức khỏe tâm thần, người có thể giúp đỡ.

Bạn cũng có thể tự mình tìm kiếm một chuyên gia sức khỏe tâm thần. Ví dụ, Hiệp hội Tâm lý Hoa Kỳ cung cấp một công cụ tìm kiếm để tìm các nhà tâm lý học trên khắp Hoa Kỳ. MentalHealth.gov cũng cung cấp đường dây trợ giúp giới thiệu điều trị.

Bạn có thể thấy hữu ích khi nói chuyện với những người khác đang sống chung với MS. Cân nhắc xem xét các nhóm hỗ trợ, trực tuyến hoặc trực tiếp.

Hiệp hội Đa xơ cứng Quốc gia cung cấp dịch vụ giúp bạn tìm các nhóm hỗ trợ địa phương trong khu vực của bạn. Họ cũng có một chương trình kết nối ngang hàng do các tình nguyện viên được đào tạo sống chung với MS điều hành.

Quan điểm

Kiểm tra với bác sĩ thường xuyên nếu bạn mắc PPMS, ngay cả khi bạn không có bất kỳ triệu chứng nào trong một thời gian và đặc biệt là khi bạn có những gián đoạn đáng chú ý hơn trong cuộc sống bởi một đợt triệu chứng.

Bạn có thể có một cuộc sống chất lượng cao với PPMS miễn là bạn làm việc với bác sĩ của mình để tìm ra các phương pháp điều trị tốt nhất cũng như thay đổi lối sống và chế độ ăn uống phù hợp với bạn.

Lấy đi

Không có cách chữa trị PPMS, nhưng điều trị tạo ra sự khác biệt. Mặc dù tình trạng bệnh đang tiến triển, mọi người có thể trải qua những khoảng thời gian mà các triệu chứng không trầm trọng hơn.

Nếu bạn đang sống chung với PPMS, bác sĩ sẽ đề xuất một kế hoạch điều trị dựa trên các triệu chứng và sức khỏe chung của bạn.

Phát triển thói quen lối sống lành mạnh và kết nối với các nguồn hỗ trợ cũng có thể giúp bạn duy trì chất lượng cuộc sống và sức khỏe tổng thể.