Pityriasis Rubra Pilaris

Giới thiệu

Pityriasis rubra pilaris (PRP) là một bệnh ngoài da hiếm gặp. Nó gây ra tình trạng viêm và bong tróc da liên tục. PRP có thể ảnh hưởng đến các bộ phận của cơ thể hoặc toàn bộ cơ thể của bạn. Rối loạn có thể bắt đầu từ thời thơ ấu hoặc tuổi trưởng thành. PRP ảnh hưởng đến nam và nữ như nhau.

Các loại bệnh vảy nến rubra pilaris

Có sáu loại PRP.

PRP khởi phát cổ điển ở người lớn là loại phổ biến nhất. Nó xảy ra ở tuổi trưởng thành. Các triệu chứng thường biến mất sau một vài năm. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các triệu chứng trở lại sau đó.

PRP khởi phát không điển hình ở người lớn cũng bắt đầu ở tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể kéo dài hơn 20 năm.

PRP khởi phát vị thành niên cổ điển bắt đầu từ thời thơ ấu. Các triệu chứng thường biến mất trong vòng một năm, nhưng chúng có thể tái phát sau đó.

PRP khởi phát ở tuổi vị thành niên theo chu kỳ bắt đầu trước tuổi dậy thì. Nó thường ảnh hưởng đến lòng bàn tay, lòng bàn chân, đầu gối và khuỷu tay của trẻ. Các triệu chứng có thể biến mất trong những năm thiếu niên.

PRP khởi phát ở vị thành niên không điển hình đôi khi được di truyền. Điều đó có nghĩa là nó được truyền qua gia đình. Nó có thể xuất hiện khi mới sinh hoặc phát triển trong thời thơ ấu. Các triệu chứng thường kéo dài suốt đời.

PRP liên quan đến HIV có liên quan đến HIV. Rất khó để điều trị.

Hình ảnh của PRP

Nguyên nhân gây ra PRP?

Nguyên nhân chính xác của PRP vẫn chưa được biết. PRP thường xảy ra nhất mà không có lý do rõ ràng. Mặc dù một số trường hợp PRP được di truyền, nhưng hầu hết thì không. PRP di truyền có xu hướng nghiêm trọng hơn.

PRP khởi phát ở người lớn cổ điển có thể liên quan đến ung thư da tiềm ẩn. Tuy nhiên, mức độ thường xuyên xảy ra ung thư da với loại PRP này vẫn chưa được biết rõ. Nếu bạn bị PRP khởi phát cổ điển, hãy chắc chắn rằng bạn đến gặp bác sĩ để kiểm tra ung thư da.

Theo Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp, nghiên cứu ban đầu cho thấy rằng PRP có thể là do vấn đề trong cách cơ thể xử lý vitamin A. Tuy nhiên, cần phải nghiên cứu thêm để tìm hiểu xem điều này có đúng hay không.

PRP cũng có thể được kết nối với phản ứng của hệ thống miễn dịch, theo Trung tâm Thông tin về Bệnh Hiếm và Di truyền.

PRP được di truyền như thế nào?

PRP có thể được kế thừa. Bạn có thể thừa hưởng PRP nếu một trong số cha mẹ của bạn di truyền gen gây ra chứng rối loạn này. Cha mẹ của bạn có thể là người mang gen này, có nghĩa là họ có gen nhưng không bị rối loạn.Nếu một trong số cha mẹ của bạn là người mang gen này, thì có 50% khả năng gen đó đã được truyền cho bạn. Tuy nhiên, bạn có thể không phát triển PRP ngay cả khi bạn thừa hưởng gen.

Các triệu chứng của PRP là gì?

PRP gây ra các mảng vảy màu hồng, đỏ hoặc đỏ cam trên da của bạn. Các mảng này thường ngứa. Bạn có thể có các mảng vảy chỉ trên một số bộ phận của cơ thể. Chúng thường xảy ra nhất trên:

• cùi chỏ
• đầu gối
• tay
• đôi chân
• mắt cá chân

Da ở lòng bàn tay và lòng bàn chân của bạn cũng có thể bị đỏ và dày lên. Các mảng vảy cuối cùng có thể lan rộng ra toàn bộ cơ thể.

PRP được chẩn đoán như thế nào?

PRP thường bị nhầm với các tình trạng da khác, phổ biến hơn, chẳng hạn như bệnh vẩy nến. Nó cũng có thể bị nhầm lẫn với những loại ít phổ biến hơn, chẳng hạn như lichen planus và bệnh rosea. Bệnh vẩy nến được biểu hiện bằng các mảng da ngứa, có vảy và thường có màu đỏ. Tuy nhiên, không giống như PRP, bệnh vẩy nến có thể được điều trị dễ dàng và thành công hơn. PRP có thể không được chẩn đoán cho đến khi các mảng vảy không đáp ứng với điều trị bệnh vẩy nến.

Nếu bác sĩ của bạn nghi ngờ PRP, họ có thể làm sinh thiết da để giúp họ chẩn đoán. Đối với quy trình này, bác sĩ sẽ loại bỏ một mẫu da nhỏ của bạn. Sau đó, họ nhìn nó dưới kính hiển vi để phân tích nó.

Các biến chứng có thể xảy ra của PRP là gì?

Phần lớn, PRP có thể gây ngứa và khó chịu. Các triệu chứng này có thể giảm dần theo thời gian, ngay cả khi phát ban có vẻ đang trở nên tồi tệ hơn. Tình trạng này thường không gây ra nhiều biến chứng.

Tuy nhiên, Nhóm Hỗ trợ PRP lưu ý rằng phát ban đôi khi có thể dẫn đến các vấn đề khác, chẳng hạn như bệnh ectropion. Trong tình trạng này, mí mắt quay ra ngoài, để lộ bề mặt của mắt. PRP cũng có thể dẫn đến các vấn đề với niêm mạc miệng. Điều này có thể dẫn đến kích ứng và đau.

Theo thời gian, PRP có thể dẫn đến dày sừng. Vấn đề này khiến da tay và lòng bàn chân của bạn trở nên rất dày. Các vết nứt sâu trên da, được gọi là vết nứt, có thể phát triển.

Một số người bị PRP cũng nhạy cảm với ánh sáng. Họ có thể gặp khó khăn khi đổ mồ hôi hoặc kiểm soát nhiệt độ cơ thể khi trời nóng.

PRP được điều trị như thế nào?

Hiện không có phương pháp chữa trị PRP nào, nhưng điều trị có thể làm giảm các triệu chứng. Bác sĩ có thể kê đơn một hoặc nhiều phương pháp điều trị sau:

• Các loại kem bôi có chứa urê hoặc axit lactic. Chúng đi trực tiếp trên da của bạn.
• Retinoids đường uống. Ví dụ bao gồm isotretinoin hoặc acitretin. Đây là các dẫn xuất của vitamin A có tác dụng làm chậm sự phát triển và rụng của tế bào da.
• Uống vitamin A. Điều này có thể hữu ích ở một số người, nhưng chỉ với liều lượng rất cao. Retinoids hiệu quả hơn và được sử dụng phổ biến hơn vitamin A.
• Methotrexate. Đây là một loại thuốc uống có thể được sử dụng nếu retinoids không hoạt động.
• Thuốc ức chế miễn dịch. Đây là những loại thuốc uống có tác dụng ức chế hệ thống miễn dịch. Chúng bao gồm cyclosporine và azathioprine.
• Sinh học. Đây là những loại thuốc tiêm hoặc tiêm tĩnh mạch (IV) ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của bạn. Chúng bao gồm các loại thuốc adalimumab, etanercept và infliximab.
• Liệu pháp tia cực tím. Thuốc này thường được dùng kết hợp với psoralen (một loại thuốc làm cho bạn ít nhạy cảm hơn với ánh nắng mặt trời) và retinoid.

Tôi có thể ngăn ngừa PRP không?

Không thể ngăn ngừa PRP vì nguyên nhân và sự khởi phát không rõ. Nếu bạn nghi ngờ mình bị PRP, hãy đến gặp bác sĩ. Bắt đầu một phương pháp điều trị phù hợp với bạn ngay khi bạn nhận được chẩn đoán là chìa khóa để làm giảm các triệu chứng của bạn.

Tìm một phương pháp điều trị hiệu quả cũng rất quan trọng vì bạn có thể phát triển nhiều hơn một loại PRP trong suốt quá trình của bệnh.

PRP sẽ biến mất?

Tùy thuộc vào loại PRP bạn mắc phải, các triệu chứng của bạn có thể biến mất hoặc không. Nếu bạn bị PRP khởi phát cổ điển ở người lớn, các triệu chứng của bạn có thể sẽ kéo dài vài năm hoặc ít hơn và sau đó không bao giờ tái phát.

Các triệu chứng của các loại PRP khác có thể kéo dài hơn. Tuy nhiên, các phương pháp điều trị có thể làm cho các triệu chứng ít được chú ý hơn.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn

PRP là một bệnh da hiếm gặp, biểu hiện bằng tình trạng da bị viêm và bong tróc liên tục. Nó có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể của bạn hoặc chỉ các bộ phận của nó. Nó có thể bắt đầu bất cứ lúc nào trong cuộc đời của bạn. Mặc dù hiện tại không có cách chữa trị nào, nhưng các phương pháp điều trị có thể giúp giảm bớt các triệu chứng của bạn.

Điều trị PRP bao gồm thuốc bôi, thuốc uống và thuốc tiêm. Chúng cũng bao gồm liệu pháp ánh sáng tia cực tím. Làm việc với bác sĩ của bạn để tìm ra phương pháp điều trị hiệu quả nhất để làm giảm các triệu chứng của PRP.